Нейроаксональная дистрофия

Нейроаксональная дистрофия (NAD) — Neuroaxonal dystrophy — представляет собой группу наследственных или приобретенных нейродегенеративных состояний, поражающих собак и характеризующихся наличием большого количества увеличенных в объеме аксонов (сфероидов) в центральной и, реже, периферической нервной системе. Поражаются тела клеток в сером веществе, так называемые аксональные сфероиды, во всей нервной системе, за исключением коры головного мозга. Аксональные сфероиды у собак, пораженных нейроаксональной дистрофией, часто выявляются в сочетании с другими изменениями, такими как церебральная атрофия. Церебральная атрофия характеризуется очень тяжелыми поражениями мозжечковых клеток Пуркинье. Также развивается атрофия отростков нервных клеток и фокальная балонная дистрофия клеток ствола мозга. В результате этих поражений появляются признаки атаксии (частичной или полной потери координации произвольных мышечных движений у щенка), гиперметрии, утрачивается рефлекс угрозы, появляется проприоционный тремор. При этом сознательная проприоцепция остается не нарушенной. Подобные аномалии начинают проявляются уже в возрасте 6 недель от роду.

Как приобретенное состояние нейроаксональная дистрофия может проявляться при хроническом дефиците витамине Е, инсулин-зависимом диабете и воздействии некоторых токсинов.

Нейроаксональная дистрофия впервые была описана у ротвейлеров в 1986 году. На основании проведенных исследований было выявлено, что нейроаксональная дистрофия является аутосомным рецессивным расстройством. Некоторые породы собак имеют предрасположенность к нейроаксональной дистрофии. Наиболее часто нейроаксональная дистрофия встречается у ротвейлеров, данное заболевание было описано у джек-рассел-терьеров, колли, чихуахуа и континентальных той-спаниелей.

Механизмы появления сфероидов при нейроаксональной дистрофии выяснены только частично, но иммуногистохимические методы показывают, что нейроаксональная дистрофия вызывает скопление синапс-ассоциированных белков, цитоскелетных белков и других аксональных маркеров. А это приводит к дефициту аксональной передачи как основной причины формирования сфероидов.

Диагноз «нейроаксональная дистрофия» обычно является посмертным. Однако, прижизненная биопсия этих областей может выявить патологические изменения. Лечения от данного заболевания не существует.